【摘要】目的总结按日本研究会方案治疗神经母细胞瘤的经验体会。方法2000年至2006年间诊治新发/bJb神经母细胞瘤98例,年龄12 d~144个月,经影像学、24 h尿香革扁桃酸、骨穿和手术病理确诊。按INSS分期,I期3例、II期13例、III期31例、IV期48例、IVs期3例。治疗方案按日本研究会神经母细胞瘤综合治疗方案98年修订版进行。结果本组术前新辅助化疗缓解率为49.2%(29/59),手术肉眼完整切除率为60.8%。总体2年生存率为73.4%,总体5年生存率为47.8%,其中III期分别为75.o%和58.8%,IV期分别为64.1%和20.()%。结论规范化治疗是提高神经母细胞瘤治疗效果的重要手段。Et本研究会方案是较为可行的方案之一,可有效提高患儿的生存率。肿瘤肉眼完整切除是神经母细胞瘤综合治疗的重要部分,外科医师参与并掌握治疗方案,是规范化治疗得以执行的保证。
年仅10岁却患上了发病率仅0.1/10万的儿童甲状腺癌!经国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院外科专家团队的精心救治,阳阳(化名)术后恢复良好,于2023年9月26日顺利出院。最近,复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治了一例10岁男孩子阳阳,发现颈前肿块,通过检查考虑儿童甲状腺肿瘤,细针穿刺提示甲状腺乳头状癌,已成功实施了手术切除,恢复良好。2023年1月份,家属无意间发现阳阳颈部有一肿块,当地医院就诊,建议随访观察。随着时间推移,肿块也在持续增大,后辗转各大医院,B超检查提示甲状腺肿瘤,考虑孩子较小,无法进一步治疗。家长通过多方打听后,前往上海的复旦大学附属儿科医院就诊。儿科医院肿瘤外科专家团队接诊后,在最短的时间内为阳阳安排了住院,并与家长做了深入交流,减轻孩子及父母的焦虑情绪。行细针穿刺初步明确肿瘤的性质,并通过PET-CT评估肿瘤及转移情况,抽血查甲状腺功能情况;同时,肿瘤外科团队联合内分泌遗传代谢科、放射科、病理科等专家,进行多学科讨论,明确治疗方案,行双侧甲状腺及肿瘤切除术,以及双侧颈部淋巴结清扫术。2023年9月18日,阳阳的手术由复旦大学附属儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授领衔的团队,外科副主任李凯教授和董瑞副主任医师主刀完成,整个手术非常顺利,历经3个小时完整切除双侧甲状腺及肿瘤,清扫双侧颈部转移淋巴结。术中出血少,完整保护了喉返和喉上神经,以及甲状旁腺。据了解,阳阳一侧的甲状腺肿瘤术前穿刺已经证实是乳头状癌,且出现了同侧淋巴结的大量转移,所以要切除全部的甲状腺组织,还要进行侧颈区的淋巴结清扫。甲状腺全切的风险在于双侧喉返神经都要好好暴露和保护,一有闪失,轻则声音嘶哑,重则声带麻痹,需要永久性的气管切开。此外,全切还涉及到甲状旁腺保留的问题,这对手术提出更高的要求,保证不会因永久性低钙影响孩子今后的生活质量。李凯教授介绍,术中在喉返神经周围,采用剪刀替代能量器械,以减少传导损伤。阳阳右侧6b区大量的淋巴结,也就是紧贴喉返神经的后方有大量淋巴结,就采用了剪刀分离的方法,保护了喉返神经。国际研究的数据显示,儿童甲状腺癌占所有甲状腺癌患者的1.8-5%,10岁以下的发病率是0.1/10万人口,10岁以上略有增加0.7-2.7/10万人口。发病率和成人相比是很低的,但数据表明,儿童甲状腺癌的增长率达到了6-7%,尤其女性儿童增长率更高。儿童甲状腺癌一般都是10岁以上发病较多,10岁以下少见。儿童的甲状腺癌多数都是恶性的,最常见的表现是颈部有突出的无痛性的肿块,而且发病的特征是巨块型,发现时多出现了侧颈区的淋巴结转移。董岿然教授表示,儿童和青少年的甲状腺癌以乳头状癌为最多,预后差的髓样癌和未分化癌少而又少。尽管儿童和青少年甲状腺癌早期易发生转移,但如果手术清理干净,预后要比成人好很多,病理多为分化性的乳头状癌,而且基因突变比较多,对131I治疗敏感,所以生存率高。总体的10年生存率可达97%。儿童和青少年甲状腺癌如果拖延治疗,一些本来只局限于甲状腺内的癌细胞会转移到中央区淋巴结,然后再转移到侧颈区,再会转移到肺部,转移越多、手术的范围和操作就越多,而且局部的侵犯也会加重,直接影响到后期的治疗、复发和预后。因此,一旦发现症状应及时寻求专业诊疗。
我的宝宝是血管瘤吗?婴儿型血管瘤(infantile hemangioma)是婴幼儿最常见的血管性肿瘤,一般于生后1周左右出现,可发生于身体的各个部位。女宝宝发病率明显高于男宝宝,同样早产儿也明显比足月儿多见。婴儿型血管瘤早期为皮损样表现,为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片状等各种改变(图1)。此时,需要特别提醒患儿家长,不要将所有皮肤的血管性病变都认为是血管瘤,而需要与血管畸形、其他病变进行正确的鉴别,因为血管瘤与这些疾病的自然病程完全不同,以免误诊、误治。图1 血管瘤的各种表现2.血管瘤的特点及自然病程婴儿型血管瘤的最大特点就是具有增殖-稳定-消退的自然病程(图2)。一般生后1-2月血管瘤会明显增大,明显隆起于皮肤表面,呈草莓状改变,过程一般持续到半年左右。生后6-10个月为血管瘤的增殖晚期,此时增殖速度明显减慢,少数病例增殖期可持续到1周岁后。之后血管瘤逐步进入消退期,最终约80%左右的病例在数年后逐渐消退。这里也要提醒患儿家长,部分患儿血管瘤消退后会有皮肤萎缩、色素减退、皮肤松弛、纤维脂肪组织残留、毛细血管扩张等皮肤退行性改变。 图2 血管瘤增殖过程(出生-生后3月)3.血管瘤需要治疗吗?正如前述,婴儿型血管瘤有增殖期-消退期-完全消退期的自然病程,因而大部分的患儿并不需要特别的治疗,定期观察、门诊随访,等待血管瘤自然消退即可,待血管瘤消退只需针对皮肤退行性改变进行治疗。但是,对于一些特殊部位(如肛周、眶周、腮腺、口唇、易摩擦等部位)、容易引起机体功能障碍(影响进食、眼球活动、视力等)以及出现并发症(溃疡、出血、感染等),还是需要积极干预的。常用手段包括药物治疗、激光、硬化剂注射、手术、冷冻。目前国际上已将心得安一线治疗药物,具有效果佳、副反应小、患儿耐受性好的特点,经过心得安治疗后,能够达到延缓肿瘤的增殖,促进肿瘤的消退及缓解并发症的效果。其他治疗方法针对一些特殊部位和类型的血管瘤也有采用。4.给血管瘤家长的建议①婴儿型血管瘤是婴幼儿常见血管性肿瘤,具有自然消退的过程,因而患儿家长无需过度紧张和焦虑。②对于自己无法分辨是否是血管瘤的患儿建议尽早去(生后1个月内)专科医院明确诊断,以免延误诊断和治疗。③大部分婴儿型血管瘤能自然消退,定期门诊观察随访即可,等其完全治疗消退。④对于确定需要干预治疗的病例,如有条件,尽量选择快速增殖期前(生后6个月内)治疗。本文系姚伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
肝母细胞瘤是恶性肿瘤吗?是遗传的吗?答:肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性实体瘤,约占儿童肝脏恶性肿瘤的2/3。肝母细胞瘤发生原因并不是很清楚,它是一种胚胎性肿瘤,也就是说在胚胎发育过程的由于某些因素导致肝脏细胞分化的异常,逐渐形成肿瘤,因而肝母细胞瘤并不是遗传性疾病。2. 肝脏肿瘤一定是肝母细胞瘤吗?哪些情况提示可能是肝母细胞瘤?答:肝母细胞瘤一般常见于3岁以下的患儿,好发年龄段在6个月至2岁,男孩子发病略多于女孩。大部分患儿的主要表现是右上腹部膨隆,可摸到规则的肿块,一般没有疼痛,肿块会逐渐变大。如果发现孩子右上腹部没有原因的膨隆并摸到肿块,需及时到医院就诊,进行医生专业查体及B超检查来判断肿块部位。若是来源于肝脏,则需要进一步进行CT或MRI影像学检查(图1),明确肿块来源于肝脏哪个部位和有无手术条件。甲胎蛋白(AFP)是肝母细胞瘤的敏感肿瘤标志物,可以初步判断肿块的良、恶性,但需要家长注意,对于年龄<10月的患儿,由于小婴儿本身也会存在AFP的升高,所以这个年龄段的小婴儿AFP数值并不一定代表肝脏恶性肿瘤,需要专业的小儿肿瘤外科医生来解读。图1 肝脏巨大肿块3. 肝母细胞瘤的肿瘤很大,是不是没希望了?答:就像之前所说,肝母细胞瘤大部分都没有特别的症状,往往是因为“肚子大”,“右上腹摸到块”来医院就诊,所以发现时肿块大部分都会很大,因而可以说肿瘤大是肝母细胞瘤的“常态”现象,不是能否治疗的绝对因素。至于能不能治疗,还涉及肿瘤的部位、与大血管关系、手术后残留肝脏的多少、有无远处转移、对化疗的敏感性、有无肿瘤及手术并发症等许多因素,因而不要只关注“大小”,而轻易放弃希望。如果肝母细胞瘤对化疗敏感,手术又能完整切除肿瘤,根据复旦大学附属儿科医院肿瘤外科的经验,肝母的总体治愈率可以达到70%以上,若是早期病例,一期能够手术的(没有远处转移的),甚至能达到90%左右。当然只有到对肝母细胞瘤有丰富治疗经验的医院进行规范治疗,才能取得较好的治疗效果。4. 肝母细胞瘤需要哪些治疗?答:肿瘤是全身性的疾病,因而无论是何种肿瘤,都需要综合性的评估和治疗,当然也包括肝母细胞瘤。对于刚刚发现的肝脏肿瘤,请患儿家属并不要急于要求医生判断能否和手术,而是首先需要进行系统的评估,如肿瘤有无转移、肿瘤与重要血管的关系、肿瘤能否切干净、肿瘤切除后能否保留肝脏功能等情况,最好进行多学科团队(MDT团队)的讨论,最后制定一个系统的治疗方案,才能达到最理想的治疗效果,所以对于没有手术条件的患儿,不要盲目手术,可以先活检明确病理,进行数个疗程化疗后,再次评估有无手术条件。对于反复化疗都无效的病例,可以考虑介入治疗、不规则肝切除或肝移植术。复旦大学附属儿科医院肿瘤外科有完整的肿瘤治疗团队(MDT团队包括肿瘤外科、影像科、病理科、PICU、血液科、介入科等多学科),对于肝母细胞瘤新发病例常规进行MDT讨论,制定系统治疗方案;对于疑难、复杂病例,特别是手术难度大的病例具有丰富的治疗经验,可运用先进的3D影像技术进行模拟切肝(图2),运用Glisson鞘技术精确切肝,减少术中出血;可进行包括ALPPS(目前国内仅有的开展该手术的儿童专科医院,可见报道http://www.sohu.com/a/132457357_139908)、肝移植等多种高难度手术。图2 3D成像虚拟切肝5. 肝母细胞瘤治疗结束后,需要观察多久?检查哪些项目?答:肝母细胞瘤完成系统的治疗后,需要定期进行随访,注意肿瘤有无复发和转移。一般至少随访5年,前2年可3个月随访1次,之后可延长至半年到一年一次。随访项目主要包括B超、CT或MRI、肝肾功能、AFP等指标。
在2017年1月14日举行的“中华医学科技奖(2016)”颁奖大会上,复旦大学附属儿科医院外科肿瘤团队的课题“小儿胚胎性肿瘤的病因探索、流行病调查和治疗策略研究”喜获三等奖,课题负责人董岿然教授代表全体课题组成员出席了颁奖典礼。课题组成员分别是董岿然、李凯、郑珊、董瑞、肖现民、 姚伟、朱海涛、沈淳。据悉,获奖单位为儿科的仅3个,我院位居儿科获奖单位之首,上海市今年也仅有我院为儿科医学科技发展摘取荣誉。“中华医学科技奖”是中华医学会面向全国医药卫生行业设立的科技奖,是经卫生部、科技部通过批准的全国首批社会力量设立的26个奖项之一。其旨在奖励医学科学技术领域有杰出贡献的个人和集体,对提高中国医学科技创新能力和科技水平,推广和普及先进医学科学技术,激励科技人员攀登科技高峰起到了积极的促进作用。此次获奖的课题凝聚了获奖人员和相关的工作人员近十年来有关小儿肿瘤基础研究中的重大发现和临床治疗的创新突破。在小儿肿瘤日益成为威胁小儿生命和健康的第二大杀手的今天,儿童肿瘤的防治工作任重道远。我院是国内最早开展儿童恶性实体肿瘤基础研究和综合治疗的单位之一,在老一辈专家肖现民教授和高解春教授的指导下,十年来兢兢业业,探索创新,从胚胎发育的理论研究指导临床的规范治疗,从单中心的成果总结到大规模的流行病学调查,无一不细致入微,精益求精。该课题揭示了“环境雌激素对胚胎发育的影响和对肿瘤发生、发展的微促进作用”,明辨了“目前上海市儿童肿瘤发生的态势,发展的轨迹和治疗的现状”,开辟了“儿童肿瘤临床手术技术革新的新局面”,使未来儿童肿瘤的治疗更有效、安全、规范。目前,儿科医院肿瘤团队在儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤和畸胎瘤等实体肿瘤的疗效均取得较大提高,接近国际先进水平。该项成果不仅为我国儿童胚胎性实体肿瘤的三级预防设计和规范化诊治的推广提供了有价值的资料,而且发表大量的论文在国内外介绍、推广、沿用,对促进儿童肿瘤事业的发展起到了引领和不可估量的作用。十年成果的丰收,是喜悦,也是激励。小儿肿瘤事业的发展离不开持之以恒的探索和奉献,未来的发展需要儿科肿瘤团队的高度凝聚和继往开来。期盼从今以后的再一个10年,他们的发展壮大,会为中国的儿童肿瘤事业建功立业,书写传奇。
【摘要1 目的总结新生儿肝血管瘤的诊治经验。方法回顾性分析我院近10年来收治的13例新生儿肝血管瘤病例,分析其首发症状、合并症、诊治方法以及临床疗效。结果13例首发症状包括腹部包块、肝脏肿大、黄疸、肺炎。合并症包括全身多发皮肤血管瘤、心功能不全。2例为产前B超发现。全部病例B超和CT检查均有典型的血管瘤表现,单个病灶的直径在53~91 mm。接受手术切除4例,活检2例,7例仅接受激素治疗。病理报告为海绵状血管瘤2例,毛细血管瘤1 1例。有心功能不全和肺炎者接受内科强心、利尿及抗炎治疗。结果1例因顽固性心衰伴肺炎和多脏器感染于术后死亡,1例肝脏多发病例于活检后放弃治疗,其余病例均获5个月一1.5年的随访。3例手术切除患儿无复发。所有保守治疗病例均见血管瘤在1年内自行消退,无死亡病例。结论肝血管瘤可通过临床症状、超声和CT检查明确诊断。激素治疗是有效的治疗方法。积极治疗充血性心力衰竭对肝血管瘤的治疗有帮助。手术有增加并发症的危险,不宜作为新生儿肝血管瘤的治疗选项。
目的:探讨小儿肝脏局灶性结节样增生(Focal Nodular Hyperplasia,FNH)的发病机制、临床诊断和治疗经验。方法:回顾性分析1998年一2004年经手术和病理学证实的6例肝脏局灶性结节样增生病例的临床影像学和病理学资料。结果:6例FNH均无服用类固醇药物史或化疗史,AFP均阴性,4例有乙型肝炎病毒感染证据,6例均有典型病理改变,均行手术切除,无术后并发症及死亡。结论:FNH在小儿发病可能与乙肝病毒感染有一定关系;在临床和影像学上有一定特征;通常由于小儿FNH偏大,鉴别诊断有一定难度,FNH在小儿宜手术切除。